一 概述醫(yī)學(xué)上把未滿月(出生28天內(nèi))新生兒的黃疸，稱之為新生兒黃疸，新生兒黃疸是指新生兒 時期，由于膽紅素代謝異常，引起血中膽紅素水平升高，而出現(xiàn)于皮膚、黏膜及鞏膜黃疸為特征的病癥，本病有生理性和病理性之分。生理性黃疸在出生后2～3天 出現(xiàn)，4～6天達到高峰，7～10天消退，早產(chǎn)兒持續(xù)時間較長，除有輕微食欲不振外，無其他臨床癥狀。若生后24小時即出現(xiàn)黃疸，每日血清膽紅素升高超過 5mg/dl或每小時>0.5mg/dl;持續(xù)時間長，足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周仍不退，甚至繼續(xù)加深加重或消退后重復(fù)出現(xiàn)或生后一 周至數(shù)周內(nèi)才開始出現(xiàn)黃疸，均為病理性黃疸。二 病因1.膽紅素生成過多因過多的紅細胞的破壞及腸肝循環(huán)增加，使血清未結(jié)合膽紅素升高。常見的病因有：紅細胞增多癥、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、腸肝循環(huán)增加、紅細胞酶缺陷、紅細胞形態(tài)異常、血紅蛋白病。2.肝臟膽紅素代謝障礙由于肝細胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下，使血清未結(jié)合膽紅素升高。常見的病因有：缺氧和感染、Crigler-Najjar綜合征、Gilbert綜合征、Lucey-Driscoll綜合征、藥物(如磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲狀腺功能低下。3.膽汁排泄障礙肝細胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥，但如同時伴肝細胞功能受損，也可有未結(jié)合膽紅素的升高。常見的病因有：新生兒肝炎、先天性代謝性缺陷病、膽管阻塞。三 臨床表現(xiàn)1.生理性黃疸輕者呈淺黃色局限于面頸部，或波及軀干，鞏膜亦可黃染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢復(fù)正常;重者黃疸同樣先頭后足可遍及全身，嘔吐物及腦脊液等也能黃染時間長達1周以上，特別是個別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4周，其糞仍系黃色，尿中無膽紅素。2.黃疸色澤輕者呈淺花色，重者顏色較深，但皮膚紅潤黃里透紅。3.黃疸部位多見于軀干、鞏膜及四肢近端一般不過肘膝。4.新生兒一般情況好，無貧血，肝脾不腫大肝功能正常，不發(fā)生核黃疸。5.早產(chǎn)兒生理性黃疸較足月兒多見，可略延遲1～2天出現(xiàn)，黃疸程度較重消退也較遲，可延至2～4周。四 檢查1.膽紅素檢測是新生兒黃疸診斷的重要指標(biāo)，可采取靜脈血或微量血方法測定血清膽紅素濃度(TSB)。經(jīng)皮測膽紅素儀為無創(chuàng)的檢測方法，操作便捷，經(jīng)皮膽紅素值(TcB) 與微量血膽紅素值相關(guān)性良好，由于此法受測定部位皮膚厚薄與膚色的影響，可能會誤導(dǎo)黃疸情況，可作為篩查用，一旦達到一定的界限值，需檢測血清血膽紅素。2.其他輔助檢查(1)紅細胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞 在新生兒黃疸時必須常規(guī)檢查，有助于新生兒溶血病的篩查。有溶血病時紅細胞計數(shù)和血紅蛋白減低，網(wǎng)織紅細胞增多。(2)血型 包括父、母及新生兒的血型(ABO和Rh系統(tǒng))，特別是可疑新生兒溶血病時，非常重要。必要時進一步作血清特異型抗體檢查以助確診。(3)紅細胞脆性試驗 懷疑黃疸由于溶血引起，但又排除血型不合溶血病，可做本試驗。若脆性增高，考慮遺傳性球形紅細胞增多癥，自身免疫性溶血癥等。若脆性降低，可見于地中海貧血等血紅蛋白病。(4)高鐵血紅蛋白還原率 正常>75%，G-6PD缺陷者此值減低，須進一步查G-6PD活性測定，以明確診斷。(5)血、尿、腦脊液培養(yǎng)，血清特異性抗體，C反應(yīng)蛋白及血沉檢查 疑為感染所致黃疸，應(yīng)做血、尿、腦脊液培養(yǎng)，血清特異性抗體，C反應(yīng)蛋白及血沉檢查。血常規(guī)白細胞計數(shù)增高或降低，有中毒顆粒及核左移。(6)肝功能檢查 測血總膽紅素和結(jié)合膽紅素，谷丙轉(zhuǎn)氨酶是反映肝細胞損害較為敏感的方法，堿性磷酸酶在肝內(nèi)膽道梗阻或有炎癥時均可升高。(7)超聲 腹部B超為無損傷性診斷技術(shù)，特別適用于新生兒。膽道系統(tǒng)疾病時，如膽管囊腫、膽管擴張、膽結(jié)石、膽道閉鎖，膽囊缺如等都可顯示病變情況。(8)聽、視功能電生理檢查 包括腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)可用于評價聽覺傳導(dǎo)神經(jīng)通道功能狀態(tài)，早期預(yù)測膽紅素毒性所致腦損傷，有助于暫時性或亞臨床膽紅素神經(jīng)性中毒癥的診斷。五 診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及膽紅素，相關(guān)實驗室檢查等可進行診斷。六 鑒別診斷應(yīng)與新生兒溶血癥、新生兒敗血癥、母乳性黃疸、生理性黃疸、G-6-PD缺乏、新生兒肝炎、完全性肝內(nèi)梗阻、膽道閉鎖等疾病相鑒別。七 并發(fā)癥敗血癥、新生兒肺炎、膽道閉鎖、母乳性黃疸。八 治療1.光照療法是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。將新生兒臥于光療箱中，雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網(wǎng)膜，會陰、肛門部用尿布遮蓋，其余均裸露。用單面光或雙面光照射，持續(xù)2～48小時(一般不超過4天)，膽紅素下降到7毫克/分升以下即可停止治療。2.換血療法換血能有效地降低膽紅素，換出已致敏的紅細胞和減輕貧血。但換血需要一定的條件，亦可產(chǎn)生一些不良反應(yīng)，故應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。3.藥物治療供應(yīng)白蛋白，糾正代謝性酸中毒，肝酶誘導(dǎo)劑(如苯巴比妥)，靜脈使用免疫球蛋白。